Perlas del World Congress of Neurology (WCN) 2017
La Dra. Jaqueline
French habló sobre la epilepsia como un "concepto", remarcando que la
enfermedad no define la presencia de crisis, más bien, implica que el cerebro
tiene un estado de predisposición adquirida para generar una crisis en el
futuro (después de al menos una crisis no provocada). De tal manera que una
persona puede estar sin crisis y aun así padecer epilepsia (tal es el caso de
pacientes en tratamiento con fármacos antiepilépticos). Por lo tanto, la
epilepsia se refiere a la hiperexcitabilidad neuronal, con o sin crisis.
La nueva
definición de epilepsia indica que un paciente con una sola crisis no provocada
puede tener epilepsia si el riesgo de recurrencia es alto. Las variables
asociadas con alto riesgo de recurrencia (21 - 45% en los siguientes dos años)
incluyen: insulto cerebral previo, actividad epileptiforme en el
electroencefalograma, neuroimagen anormal (tomografía axial computarizada o
resonancia magnética), y crisis nocturna.
El inicio
de tratamiento antiepiléptico en un determinado paciente, además, está
determinado en el riesgo individual de recurrencia y en el potencial de efectos
adversos de los antiepilépticos.
Remarcó
que las siguientes condiciones no se consideran epilepsia: Crisis
febriles en niños de 6 meses a 6 años de edad; crisis relacionadas con
supresión etílica; crisis metabólicas (sodio, calcio, glucosa, oxígeno); crisis
relacionadas con tóxicos (consumo de drogas, insuficiencia renal); síncope
convulsivo; convulsión relacionada con concusión; y las crisis que se presentan
durante la primera semana de trauma craneoencefálico, infecciones o accidente
cerebrovascular.
El Dr.
Hans-Peter Hartung hizo una magnífica revisión de los aspectos fisiopatológicos
de la esclerosis múltiple, una enfermedad en la que emerge como nuevo
protagonista la microbiota intestinal.
Lo
explicó de la siguiente manera: Tradicionalmente, se ha considerado al sistema
nervioso central (SNC) como un órgano inmunológicamente privilegiado por la
existencia de una eficiente barrera hematoencefálica, pero en situaciones como
una infección bacteriana, subtipos específicos de linfocitos recién activados
pueden penetrar la barrera hematoencefálica. Algo similar sucede con las
células T autoinmunes, después de ser activadas en la periferia, algunas de
ellas invaden el SNC e inician una respuesta contra un auto-antígeno local. La
pregunta obligada ante estos fenómenos es: ¿Dónde y de qué manera se activa el
proceso de autoinmunidad cerebral? Estudios recientes indican que la activación
de esas células T es en el intestino
Para su
mejor comprensión, describiremos brevemente la microbiota intestinal. La carga
bacteriana se estima en 10 a 100 trillones de bacterias con más de 1.000
especies bacterianas individuales y tiene variaciones a lo largo de la longitud
intestinal y también de forma concéntrica a lo largo de la luz del intestino,
pues algunas están en el centro luminal y otras penetran la mucosa. La
composición bacteriana se determina por la concentración de oxígeno, bilis y
mediadores antimicrobianos como inmunoglobulina A (IgA).
Por otro
lado, el tejido linfoide asociado al intestino (GALT) contiene una gran
diversidad de células nativas inmunitarias que pueden responder a antígenos
específicos y señales microbianas como lipopolisacáridos o ADN, entre otros.
Estudios
experimentales recientes basados en el modelo experimental de encefalitis
autoinmune han postulado que la activación de células T cerebro-específicas
ocurre por los microbios en el intestino, pero no hay evidencia clara del
proceso mediante el cual la microbiota inicia la autoinmunidad. Sin embargo, la
existencia del eje intestino-cerebro postula un papel fundamental en la microbiota
durante la fisopatogenia de la esclerosis múltiple.
El
intestino y el cerebro intercambian información a través de diferentes rutas de
forma bidireccional. Por un lado, el intestino libera mediadores a la sangre
que penetran la barrera hematoencefálica, y de forma indirecta el intestino
también actúa en el SNC por medio del sistema endocrino, particularmente el eje
hipotálamo-hipófisis-adrenal con conexiones retrógradas del nervio vago, cuyas
vías aferentes conectan al sistema nervioso entérico con el SNC y pueden
activarse por mediadores neuroendocrinos intestinales (serotonina, GABA,
glutamato).
De forma
análoga, el SNC afecta la actividad y composición de la microbiota al controlar
la motilidad intestinal, producción de moco y de factores antimicrobianos.
Estudios recientes han propuesto que la microbiota puede afectar incluso la
permeabilidad de la barrera hematoencefálica y la función de la microglia.
Aún
quedan pendientes algunas interrogantes por resolver, pero los hallazgos
descritos parecen ser prometedores, pues podrían tener implicaciones
terapéuticas en el futuro.
El Dr.
Tracey Cho, de Estados Unidos, realizó una excelente revisión de aspectos
fundamentales en cuanto a la coexistencia de síndromes neurológicos en
enfermedades reumatológicas.
Algunos
de los datos clave que orientan a la presencia de una enfermedad reumatológica
en pacientes con síndromes neurológicos son: presentaciones atípicas de
síndromes neurológicos comunes, por ejemplo, enfermedad cerebrovascular en el
joven; "banderas rojas" de enfermedades desmielinizantes; síntomas
sintéticos prominentes (incluyendo fatiga, fiebre, pérdida de peso, diaforesis
nocturna, entre otros); y el diagnóstico previo de una enfermedad
reumatológica.
Algunos
síndromes revisten especial importancia en este tema por su clara asociación
con enfermedades reumatológicas:
·
El primero de ellos es la
ganglionopatía que incluye déficit sensitivo, incoordinación, ataxia
(sensitiva) con fuerza normal y síntomas autonómicos que con frecuencia se
asocia con el síndrome de Sjögren primario (SSP).
·
La neuralgia del trigémino aislada es
también una mononeuropatía craneal con pocas posibilidades de diagnóstico
diferencial en un paciente joven, entre las que se incluyen el lupus
eritematoso generalizado, síndrome de Sjögren primario, esclerodermia,
enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), poliarteritis nodosa, y
sarcoidosis. Esta neuropatía craneal tiene solo síntomas sensitivos, con más
frecuencia en V2 o V3, y puede irradiarse a la hemicara contralateral.
Finalmente,
el Dr. Cho recalcó la existencia de pocas posibilidades diagnósticas en el
abordaje de pacientes con paquimeningitis, entre las que se encuentran: infecciones
(tuberculosis), enfermedad relacionada con IgG4, sarcoidosis, granulomatosis
con poliangeítis y artritis reumatoide. A este respecto, enfatizó que la
recientemente reconocida enfermedad relacionada con IgG4 se caracteriza por
cefalea y puede tener neuropatías craneales; y aunque puede afectar a casi
cualquier órgano, la concentración sérica de IgG no se relaciona con los datos
histológicos y la biopsia establece el diagnóstico de confirmación.
Trastorno
del espectro de neuromielitis óptica
Por otro
lado, el Dr. Kazuo Fujihara comentó los trastornos autoinmunes que pueden
relacionarse con el trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) e
incluyen: síndrome de Sjögren primario, lupus eritematoso generalizado,
tiroiditis de Hashimoto, síndrome antifosfolípidos, vasculitis asociada a
anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), cirrosis biliar primaria,
púrpura trombocitopénica idiopática, artritis reumatoide y miastenia gravis.
Los
pacientes con síndrome antifosfolípidos, lupus eritematoso generalizado y síndrome
de Sjögren primario pueden tener desmielinización en el SNC, a diferencia de
los pacientes con esclerosis múltiple. La afección medular suele involucrar más
de 4 segmentos vertebrales y las bandas oligoclonales son negativas con mayor
frecuencia.
La
acuaporina 4 (AQP4) es un canal de agua con mayor concentración en regiones
periventriculares, sustancia gris espinal y en los astrictos, de tal forma que
en la actualidad existen una gran variedad de enfermedades autoinmunes
observadas en pacientes con anticuerpos anti-AQP4 (IgG-NMO) positivos o
negativos, y la determinación de dichos anticuerpos puede estar relacionada con
la técnica empleada. La sugerencia es realizar la determinación de estos
anticuerpos en pacientes que aún con otras enfermedades autoinmunes tengan
mielitis transversa longitudinalmente extensa o neuritis óptica con
"banderas rojas" para sospechar esclerosis múltiple.
Para la
oftalmología, estas puestas al día son muy enriquecedores. Nos obligan a
estudiar más.
OFTALMÓLOGO
ESTEPONA
